Therapie

Die Alpha-1-Antitrypsin-Mangel  der Lunge muss lebenslang behandelt und überwacht werden. In den meisten Fällen erfolgt die Betreuung durch einen Facharzt für Lungenkrankheiten, den Pneumologen. Tipp: unter www.alpha-1-center.de finden Sie zum Beispiel ein nach Regionen geordnetes Verzeichnis von Ärzten, die sich intensiv mit der Betreuung und Behandlung von Alpha-1-Patienten beschäftigen und daher auch das Krankheitsbild sehr gut kennen.

Behandlungsansätze

1. Behandlung und Verbesserung der Beschwerden
Die bereits bestehende Lungenerkrankung, das Alpha-1 Lungenemphysem, wird nach den Behandlungsleitlinien für die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) behandelt. Es gibt präventive (Vorsorge), medikamentöse und nicht-medikamentöse Maßnahmen.

Prävention (Vorsorge)

  • Nichtraucher/-in werden. Die Inhaltsstoffe des Zigarettenrauches schädigen das für die Reinigung der Bronchien zuständige Atemwegsepithel (Flimmerhärchen) und machen Schutzeiweiße unwirksam. Sie senken vor allem die Wirksamkeit einer (Infusions) Therapie mit Alpha-1-Antitrypsin. Auch Passivrauch ist schädlich! Hilfe zu diesem Thema finden Sie hier.
  • Schadstoffe am Arbeitsplatz vermeiden (z.B. Schweißrauch)
  • Infekte vermeiden. Dazu gehören u.a. die jährliche Grippeimpfung und die Impfung gegen Pneumokokken (häufigster Erreger der Lungenentzündung). Beginnende Infekte sollten frühzeitig und konsequent behandelt werden, um eine Lungenentzündung zu verhindern. Hilfreich ist auch die Vermeidung von Kontakten zu anderen Erkälteten durch die Umgehung öffentlicher Verkehrsmittel oder Menschenansammlungen zu Infektzeiten.
  • ausgewogene Ernährung
  • genetische Beratung: Abschätzung des Erkrankungsrisikos, frühzeitiger Behandlungsbeginn und Zukunftsplanung.

Nicht-medikamentöse Maßnahmen

  • Atemgymnastik und körperliche Bewegung (siehe Rehabilitation, Sport und Gymnastik)
  • Lungentransplantation bei weit fortgeschrittener Erkrankung
  • Sauerstofftherapie bei fortgeschrittener Erkrankung (verminderte Sauerstoffversorgung des Körpers)

Medikamente

  • bronchienerweiternde Substanzen (Beta2-Mimetika oder Anticholinergika) als Sprays (Dosieraerosole) oder als Pulverinhalation bei Atemnot
  • Kortison zum Inhalieren als entzündungshemmender Wirkstoff (bei schwergradiger Erkrankung mit häufigen akuten Verschlechterungen = Exazerbationen)
  • Kortison in Tablettenform und/oder Antibiotika bei mittelschweren und schweren Exazerbationen, auch in Verbindung mit einem Krankenhausaufenthalt

2. Spezifische Therapie zur Beeinflussung der weiteren Zerstörung von Lungengewebe
Je nach Ausmaß der Erkrankung kann es sinnvoll und notwendig sein, dem Körper das fehlende Alpha-1-Antitrypsin durch regelmäßige Infusionen zuzuführen. Man nennt diese Behandlungsform Substitutionstherapie. Das konzentrierte Alpha-1-Antitrypsin wird aus dem Blut gesunder Menschen gewonnen. Mit den Infusionen wird die Konzentration des fehlenden Stoffes so weit angehoben, dass die Lungenbläschen vor weiterer Zerstörung geschützt werden. Die Entscheidung, welche Patienten für diese Behandlung geeignet sind fällt der Arzt.


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