Im Rahmen des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels kann es zur Zerstörung der Lungenbläschen (Alveolen) kommen: es entsteht ein Lungenemphysem.

Wenn diese Erkrankung vorliegt, können die Lungenbläschen den Gasaustausch und damit die Aufnahme von Sauerstoff aus der Luft nicht mehr bewältigen. Der Körper wird dann nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt, und der/die Patient/in nimmt dies durch das Gefühl der Atemnot wahr.


Erste Beschwerden entwickeln sich beim Alpha-1 Lungenemphysem schon zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr, zuerst Atemnot bei Belastung und später oft Husten und Auswurf. Bei Rauchern mit einem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel können sich solche Anzeichen (im Vergleich zu Nichtrauchern) ca. 10 Jahre früher zeigen.

Diese Beschwerden können auch bei anderen Lungenerkrankungen (COPD oder Asthma) auftreten! Daher wird der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel oft erst zu spät erkannt.


Welche Beschwerden/Zeichen sind kennzeichnend für eine Lungenerkrankung bedingt durch Alpha-1-Antitrypsin-Mangel?

  • Atemnot bei körperlicher Anstrengung
  • pfeifende Atmung
  • Husten und Auswurf (Bronchitis)
  • häufige Atemwegsinfektionen oder Lungenentzündungen
  • geringe Belastbarkeit z.B. beim Sport, Treppen steigen, tragen schwerer Gegenstände
  • nicht auf eine Behandlung ansprechendes Asthma
  • Auftreten sogenannter Bronchiektasen (sackförmige Erweiterungen der Bronchien)
  • Lungen- und/oder Lebererkrankungen in der Familiengeschichte
  • Jede weitere Belastung, z.B. eine Infektion oder vor allem Tabakrauchen „auf Lunge", fördert das Fortschreiten der Lungenzerstörung!


Andere Erkrankungen, die bei Vorliegen eines Alpha-1-Antitrypsin-Mangels auftreten können:

  • Leberzirrhose durch Anhäufung von defektem Alpha-1-Antitrypsin in den Leberzellen
  • Pannikulitis (entzündliche Hauterkrankung, die zu schmerzhaften Geschwüren führen kann)

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